В настоящее время врач Радзиевский А. В. ведет прием:
Медицинский центр «Мужская консультация»,
ул. Плехановская, 40, г. Харьков, 61001
+ 38 (098) 954-95-48, + 38 (099) 132-55-26
+ 38 (057) 732-92-72, сайт - menclinic.kh.ua

Нарушения полового развития у мальчиков.

Нормальное половое развитие.

Пять стадий полового развития.

  • Период от рождения и до начала полового созревания принято считать первой стадией развития - инфантильной, иными словами, детством. С точки зрения физиологии, в это время в репродуктивной системе не происходит никаких радикальных изменений. Вместе с общим ростом ребенка несколько увеличивается и половые органы (примерно до 4-5 см), объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 куб. см, к 6-7 годам, как правило, исчезает физиологический фимоз и у головки члена появляется возможность «увидеть свет». Никаких вторичных половых признаков не наблюдается. Эта стадия у мальчиков заканчивается к 10-13 годам. В это же время у некоторых из них начинается период быстрого роста.
  • Вторая стадия как бы подготавливает организм мальчика к ожидающим его резким переменам. Ее называют гипофизарной, и она является началом пубертата, или пубертатного периода (от лат. pubertas - половая зрелость). В это время гипофиз активируется и увеличивается секреция гормонов соматотропинов и фоллитропина, отвечающих за появление начальных признаков полового созревания.
    Сначала исчезает подкожный жир в мошонке, она увеличивается в размерах, появляется ее пигментация и множество мелких складок. Яички тоже увеличиваются в размерах и опускаются на дно мошонки. Начинается рост пениса, хотя его увеличение еще не так заметно. Продолжается общий рост, начинают меняться очертания тела.
  • Третья стадия - стадия активизации половых желез (гонад). Гонады начинают вырабатывать мужские и женские гормоны (андрогены и эстрогены), продолжается развитие половых органов и вторичных половых признаков. В 12-13 лет иногда начинается лобковое оволосение - появляются первые волоски у основания члена. В 13-14 лет волосы на лобке темнеют, становятся грубее, распространяются по направлению к ногам. Член удлиняется, продолжают расти мошонка и яички.
  • Четвертая стадия - стадия наибольшей активности половых желез. У мальчиков она начинается в среднем в 12-14 лет. В этот период очертания тела и лица становятся все более взрослыми. Пенис начинает расти не только в длину, но и в толщину, продолжается рост мошонки и яичек. Появляется «растительность» над верхней губой и в подмышечных впадинах, а также вокруг ануса.
    В этом же возрасте под действием тестостерона за счет развития мышц гортани и удлинения голосовых связок у мальчика начинает «ломаться» голос: он становится грубее, глубже. Начинает расти щитовидный хрящ гортани - так называемое «адамово яблоко». Появление у ребенка боли в области сосков - тоже показатель нормального полового развития. Возможно также и некоторое увеличение грудей - это так называемая физиологическая гинекомастия, которая тоже не является патологией.
    К 15 годам у многих юношей уже продуцируются зрелые сперматозоиды, которые созревают непрерывно. В этом же возрасте возможно появление первых поллюций - самопроизвольных, как правило, ночных, семяизвержений.
  • Пятая стадия характеризуется окончательным формированием репродуктивной системы. К этому времени половые органы достигают «взрослых» размеров, вторичные половые признаки также полностью выражены - завершается оволосение лобка, нижней части живота и лица, телосложение и черты лица окончательно приобретают мужской вид. Примерно в это же время, в основном, заканчивается рост тела, хотя у некоторых молодых людей он продолжается до 20-22 лет. Пубертатный период у юношей заканчивается к 17-18 годам, при этом возможны значительные колебания в 2-3 года. Физиологически они уже готовы к продолжению рода, но психологическая зрелость придет позже.

Нарушения полового развития у мальчиков.

Анорхия.

Это врожденное отсутствие яичек у ребенка с генотипом 46,XY. Анорхия встречается у 3-5% мальчиков с отсутствием яичек в мошонке.

Причины и клиническая картина.

Чаще всего анорхия обусловлена агенезией яичек из-за нарушения синтеза тестостерона на 9-11-й неделях внутриутробного развития. В таких случаях фенотип у ребенка женский (поскольку мужские наружные половые органы в отсутствие тестостерона не развиваются).
... открыть

Крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Классификация и клиническая картина.

  • Ложный крипторхизм обусловлен повышенным кремастерным рефлексом. В норме этот рефлекс у новорожденных отсутствует. Среди всех случаев крипторхизма на долю ложного крипторхизма приходится 25-50%. Характерные особенности ложного крипторхизма: мошонка симметричная, развита нормально; яичко обнаруживается в области наружного пахового кольца или в нижней трети пахового канала и легко низводится при пальпации. Пальпацию и низведение проводят в теплом помещении; руки смазывают мылом, кремом либо посыпают тальком. Лечение при ложном крипторхизме не требуется.
  • Истинный крипторхизм. Яички могут располагаться в брюшной полости (10%), в паховом канале (20%) или в углублении под апоневрозом наружной косой мышцы живота в области наружного пахового кольца (40%). В остальных случаях опусканию яичка препятствует соединительнотканный тяж между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Даже если яичко располагается в области наружного пахового кольца, его не удается низвести в мошонку (отличие от ложного крипторхизма). Истинный крипторхизм может быть односторонним и двусторонним.
  • Эктопия яичка. Яичко проходит через паховый канал, но располагается не в мошонке, а в промежности, на внутренней поверхности бедра, передней брюшной стенке или дорсальной поверхности полового члена (редко). Лечение всегда хирургическое. Большинство больных даже после лечения бесплодны.. Крипторхизм обусловлен дефицитом ЛГ или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточным поступлением ХГ из плаценты. Нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы могут быть наследственными и приобретенными. У некоторых новорожденных и детей младшего возраста с крипторхизмом, а также у их матерей обнаруживают аутоантитела к гонадотропным клеткам аденогипофиза. На этом основании предполагают, что причиной крипторхизма может быть аутоиммунное поражение гонадотропных клеток.
  • ... открыть

Микропения.

Определение. Микропенией называют аномалию полового члена, при которой его длина меньше средней длины полового члена здоровых мальчиков соответствующего возраста . Микропения может быть изолированной или сочетаться с другими нарушениями полового развития, например с крипторхизмом.

Причины.

  • Рост полового члена у плода зависит от уровня тестостерона. Главным регулятором секреции тестостерона после 13-й недели внутриутробного развития является ЛГ, а ФСГ стимулирует рост и дифференцировку клеток Лейдига. Поэтому микропения может наблюдаться у детей с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов (например, при синдроме Кальмана) и идиопатическим гипопитуитаризмом.
  • Микропения встречается при врожденных аномалиях ЦНС, в частности при дефектах срединных структур головного мозга и черепа, септооптической дисплазии и аплазии гипофиза.
  • Микропения может быть обусловлена первичным или вторичным гипогонадизмом при многих синдромах.

    Первичный гипогонадизм наблюдается при синдромах Клайнфельтера, Нунан, Корнелии Де Ланге, Робинова, Дауна,

    а вторичный - при синдромах Прадера-Вилли и Лоренса-Муна-Бидля.
  • Прием гидантоинов (например, фенитоина) беременной может стать причиной микропении у новорожденного.
  • Микропения, обусловленная неполной пониженной чувствительностью к андрогенам, может быть изолированной или сочетаться с нарушениями половой дифференцировки, например с наружными половыми органами промежуточного типа.
  • Идиопатическая микропения. В некоторых случаях причину микропении установить не удается.
  • ... открыть

Гинекомастия.

Гинекомастия - это увеличение молочных желез у мужчин. Гинекомастия может быть физиологической и патологической, двусторонней (симметричной или асимметричной) и односторонней. Псевдогинекомастией называют увеличение молочных желез, обусловленное разрастанием жировой клетчатки в молочных железах либо опухолью.

Классификация.

  • Физиологическая гинекомастия наблюдается у новорожденных и у здоровых мальчиков в пубертатном периоде.

    Гинекомастия новорожденных объясняется действием материнских и плацентарных эстрогенов и исчезает через несколько недель.

    Пубертатная гинекомастия развивается у 50-70% мальчиков в период полового созревания и обычно проходит через 1-2 года.

    Подростковая гинекомастия чаще двусторонняя (симметричная или асимметричная), но может быть и односторонней. Причина точно не установлена; предполагают, что в начале пубертатного периода увеличивается отношение эстрогены/андрогены в сыворотке.
  • Патологическая гинекомастия. Может быть обусловлена нарушениями синтеза, секреции или действия мужских половых гормонов, избыточной секрецией женских половых гормонов и воздействием лекарственных средств.
    • Дефицит андрогенов. Чаще всего гинекомастия развивается при врождённой недостаточности половых желёз, в частности - при синдроме Клайнфельтера, анорхии, врожденных нарушениях синтеза тестостерона и приобретенной недостаточной функции яичка.
      Изредка гинекомастия отмечается при вторичном гипогонадизме, например при синдроме Кальмана.
    • Гинекомастия возникает при пониженной чувствительности к мужским половым гормонам (например, при синдроме Рейфенштейна).
    • Гинекомастию вызывают опухоли яичек и надпочечников, секретирующие женские половые гормоны, а также ХГ-секретирующие опухоли печени, ЦНС и яичек.
    • Лекарственная гинекомастия чаще всего обусловлена случайным приемом эстрогенов (например, пероральных контрацептивов) или препаратов, стимулирующих синтез эстрогенов. В последнее время гинекомастия часто наблюдается у подростков и молодых мужчин, применяющих мази с эстрогенами. Еще одна нередкая причина гинекомастии - потребление молока от коров, получающих эстрогены.
    • Идиопатическая гинекомастия. Такой диагноз устанавливают мальчикам подросткового возраста с гинекомастией, если даже при самом тщательном обследовании не удалось выявить ее причину. При сборе анамнеза уточняют, не принимал ли ребенок эстрогены или антагонисты андрогенов.
    • Преходящая гинекомастия может возникать после травм, в период выздоровления после тяжелых заболеваний, сопровождающихся похуданием, а также при возобновлении питания после длительного голодания.
    • ... открыть

Задержка полового развития.

О задержке полового развития у мальчика можно говорить, если после 14 лет у него отсутствуют признаки полового созревания. Безусловно, эта задержка не обязательно свидетельствует о каком-либо отклонении: возможно, позднее развитие характерно для данной семьи. В данном случае речь будет идти о так называемой конституциональной задержке полового и физического созревания, которая встречается более чем в половине случаев. У таких подростков перед началом пубертатного периода обычно наблюдается совершенно нормальный темп роста. А скачок роста и половое созревание могут начаться и после 15 лет.

Но половое развитие могут также задерживать или нарушать и различные заболевания. Некоторые из них сопровождаются нарушением выработки гормонов. Например, при наличии опухоли, повреждающей гипофиз или гипоталамус (ту часть головного мозга, которая контролирует половое созревание), в организме ребенка может снижаться содержание гонадотропинов - гормонов, стимулирующих рост половых органов (или же выработка этих гормонов вообще прекращается). Некоторые хронические болезни (такие как сахарный диабет, заболевания почек и ряд других) также могут задерживать половое созревание.

Признаки, вызывающие подозрение на задержку полового развития подростка, таковы: телосложение «хилое», конечности относительно длинные, талия завышена, часто бедра шире плеч. Типично также отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота. Половые органы не развиты - член меньше 5 см, нет складчатости и отвисания мошонки, на лобке и подмышками не растут волосы, отсутствуют поллюции. Если вы отмечаете хотя бы некоторые из данных признаков, парня нужно обязательно показать врачу, причем проявить при этом необходимо одновременно настойчивость и тактичность (он ведь очень стесняется своих недостатков!).

Лечение позднего полового созревания зависит от вызвавшей его причины. Как правило, это комплекс процедур, включающий (после обследования) применение медикаментов, биологически активных средств, лечебную физкультуру и медико-психологическую коррекцию. Родителям будущего мужчины обязательно нужно иметь в виду, что запоздалая диагностика задержки полового созревания может привести к бесплодию, не говоря уже о нарушении психо-эмоционального состояния подростка. Лечение же, начатое в подростковом возрасте, дает большой шанс на успех, хотя и занимает, как минимум, 2-3 месяца.

Раннее половое развитие.

Слишком раннее половое развитие - тоже повод посетить доктора! Пубертат у мальчиков считают преждевременным, если он начинается до 9 лет. Признаками данного нарушения являются: увеличение размера яичек, рост волос на лице, на лобке и подмышками, появление угревой сыпи, ломка и огрубение голоса, стремительный рост тела.

Причинами преждевременного пубертата могут быть аномалии органов половой системы, заболевания щитовидной железы, опухоли мозга, изменения, вызванные травмами головы, последствия инфекционных заболеваний (таких, например, как менингит, энцефалит) и других структурных нарушений мозга. Ведь именно оттуда, из гипофиза и гипоталамуса, идут команды периферийным половым железам на выброс гормонов. Причиной может быть и ряд генетических факторов. Замечено, что раннее половое развитие чаще встречается у детей с избыточным весом.

Главным осложнением преждевременного полового развития является остановка роста. Дело в том, что выработка половых гормонов способствует «закрытию» тех участков кости, за счет которых она растет в длину, т.е. зон роста. Таким образом, взрослея, рано «созревший» молодой человек оказывается гораздо ниже сверстников. О таких в шутку говорят «пошел в корень», но на самом деле маленький рост - это повод для серьезных психологических переживаний, причем не только юношей, но и взрослых мужчин тоже.

Своевременное выявление признаков преждевременного пубертата позволяют доктору подобрать необходимые методы лечения. Это может быть устранение опухоли, либо лечение основного заболевания, либо применение специальных препаратов, тормозящих выделение половых гормонов до окончания процесса роста. Поэтому очень важно не упустить момента и вовремя обратиться к специалисту.

Причины и классификация.

1. Конституциональная задержка роста и полового развития - это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Из-за низкого уровня ЛГ, ФСГ и тестостерона половое развитие начинается в 15 лет и позже.

2. Любые хронические системные заболевания могут вызвать задержку роста, созревания скелета и полового развития. К таким заболеваниям относятся в первую очередь ХПН, муковисцидоз, целиакия, бронхиальная астма, хронические воспалительные заболевания кишечника, тяжелый гипотиреоз. Задержка полового развития при нервной анорексии объясняется нарушением импульсной секреции гонадолиберина.

3. Вторичный гипогонадизм (вторичная тестикулярная недостаточность). При вторичном гипогонадизме половое развитие начинается с большим опозданием и протекает замедленно либо начинается, но не завершается. У больных высок риск бесплодия.

  • Изолированный дефицит гонадотропных гормонов почти всегда обусловлен хронической недостаточностью гонадолиберина и лишь в редких случаях - недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. Ребенок растет нормально до подросткового возраста, затем рост замедляется, а признаки полового развития не появляются.

    Подростки с этой патологией имеют евнухоидное телосложение. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов как отдельное заболевание встречается редко и примерно в половине случаев наследуется аутосомно-рецессивно. Гораздо чаще изолированный дефицит гонадотропных гормонов сочетается с другими аномалиями развития: потерей или снижением обоняния (при синдроме Кальмана), дефектами срединных структур головного мозга и черепа, микропенией, крипторхизмом, цветовой слепотой, аномалиями почек и пястных костей.

    • Синдром Кальмана. Главные компоненты - вторичный гипогонадизм и потеря или нарушение обоняния. У некоторых больных наблюдаются цветовая слепота и тяжелые аномалии головного мозга и черепа по средней линии. Причина аномалий при синдроме Кальмана - нарушение импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе.

    • Синдром Паскуалини (синдром плодовитого евнуха) - очень редкое заболевание, характеризующееся изолированным дефицитом ЛГ. У больных евнухоидное телосложение; яички нормального размера, дифференцированные клетки Лейдига отсутствуют или их очень мало, но сперматогенез не нарушен. Предполагают, что синдром Паскуалини обусловлен частичным дефицитом гонадолиберина.
  • Идиопатический гипопитуитаризм. Под этим названием объединяют несколько спорадических и наследственных заболеваний. Врожденный идиопатический гипопитуитаризм проявляется у новорожденных тяжелой гипогликемией, гипонатриемией и поражениями печени, напоминающими гепатит. Почти всегда наблюдается микропения. Идиопатический гипопитуитаризм у мальчиков старшего возраста в 50-60% случаев бывает следствием родовой травмы и гипоксии.
  • Заболевания ЦНС, нарушающие функцию гипоталамуса и гипофиза:
    • Опухоли (краниофарингиома, супраселлярная астроцитома, глиома зрительного нерва, дисгерминома, тератома, гистиоцитоз X и другие гранулематозы).
    • Аномалии развития (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гидроцефалия).
    • Инфекции (менингит, энцефалит).
    • Черепно-мозговая травма.
    • Недоразвитие зрительных нервов с нормальной или отсутствующей прозрачной перегородкой - пример голопрозэнцефалии неясного происхождения; чаще встречается у первого ребенка молодой матери. Дисфункция гипофиза в таких случаях проявляется по-разному и может прогрессировать, поэтому дети с этой аномалией нуждаются в регулярных обследованиях.
    • Аплазия или гипоплазия гипофиза могут сочетаться с врожденной гиперплазией коры надпочечников.
  • Лучевая терапия лейкозов и опухолей головного мозга нередко повреждает гипоталамо-гипофизарную систему. В первую очередь нарушается секреция СТГ, затем гонадотропных гормонов и АКТГ.
4. Первичный гипогонадизм (первичная тестикулярная недостаточность). Первичный гипогонадизм может быть врожденным (при некоторых наследственных синдромах) и приобретенным. В обоих случаях дефицит тестостерона приводит к повышению уровней ЛГ и ФСГ, однако это повышение обычно выявляется только в подростковом возрасте.

  • Синдром Клайнфельтера встречается у 1 из 500 мальчиков. Больные с классическим вариантом синдрома имеют кариотип 47,XXY. Возможны и другие кариотипы, а у 10% больных выявляется мозаицизм 46,XY/47,XXY. Синдром обычно проявляется в подростковом возрасте как задержка полового развития. Половой член и яички уменьшены, телосложение евнухоидное, имеются гинекомастия и умеренная задержка психического развития. Больные предрасположены к сахарному диабету, заболеваниям щитовидной железы и раку молочной железы.
  • Синдром Нунан встречается у 1 из 8000 новорожденных (у 1 из 16 000 мальчиков); кариотип нормальный. Наследование аутосомно-доминантное. По основным клиническим проявлениям (крыловидные складки на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп) синдром Нунан весьма сходен с синдромом Тернера. Другие признаки синдрома Нунан: птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца (стеноз легочной артерии), треугольное лицо и умственная отсталость. У мальчиков встречается крипторхизм или микропения.
  • Приобретенный первичный гипогонадизм (приобретенная тестикулярная недостаточность). Самые частые причины:
    • Вирусный орхит (наиболее распространенные возбудители - вирус эпидемического паротита, вирус Коксаки B и ECHO-вирусы).
    • Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте эти клетки находятся в состоянии покоя, поэтому они менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов. Напротив, в пубертатном и особенно в постпубертатном периоде эти препараты могут вызвать необратимые изменения сперматогенного эпителия.
    • Направленное облучение также повреждает сперматогенный эпителий.
    • Функция яичек нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга.

Преждевременное половое развитие.

Причины и классификация.

1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина, гиперсекреция гонадолиберина, автономная гиперсекреция гонадотропных гормонов, нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе. Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).

  • Истинное преждевременное половое развитие считают идиопатическим, если не удается выявить его причину. Диагноз идиопатического истинного преждевременного полового развития у мальчиков устанавливают в 10-20% случаев . Считается, что идиопатическое истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией импульсной секреции гонадолиберина.
  • Заболевания ЦНС - самая частая причина истинного преждевременного полового развития.
    Опухоли в области задних отделов гипоталамуса, серого бугра, третьего желудочка или эпифиза инфильтрируют или сдавливают ткань гипоталамуса либо прерывают нейронные связи, нарушая механизмы регуляции. Встречаются также гамартомы гипоталамуса, секретирующие гонадолиберин.
    Инфекции могут вызвать отек или абсцесс головного мозга либо гидроцефалию.
    Другие причины:
    черепно-мозговая травма,
    аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия).
  • Первичный гипотиреоз (пониженная функция щитовидной железы) - редкая причина преждевременного полового развития. Патогенез неизвестен; предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов и пролактина.
  • Любое заболевание, сопровождающееся гиперсекрецией андрогенов, может преждевременно активировать гипоталамо-гипофизарную систему. Как правило, в таких случаях ускоряется созревание скелета (костный возраст опережает паспортный). Истинное преждевременное половое развитие также может быть вызвано поздно начатым лечением вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников.

2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или ХГ. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза (за исключением семейного тестостеронового токсикоза).

  • Вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников - самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития. Наиболее частые вирилизирующие формы: недостаточность ферментов : 21-гидроксилазы и 11бета-гидроксилазы.
  • Вирилизирующие опухоли надпочечников у детей встречаются редко. Как правило, это злокачественные новообразования.
  • Синдром Кушинга - также редкая причина преждевременного полового развития.
  • Андрогенсекретирующие опухоли яичек (андробластомы). встречаются нечасто. Обычно это лейдигомы, секретирующие исключительно тестостерон. Лейдигома - доброкачественная опухоль и локализуется в одном яичке. Пораженное яичко увеличено, при пальпации болезненное.
  • Встречаются также арренобластомы и сертолиомы. Они способны секретировать не только андрогены, но и эстрогены, поэтому у больных может отмечаться гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу.
  • Еще одна редкая причина ложного преждевременного полового развития - эктопическая ткань надпочечников в яичке. Ткань надпочечников может давать начало опухолям и подвергаться гиперплазии во время адренархе или при врожденной гиперплазии коры надпочечников. В таких случаях яичко тоже увеличивается.
  • ХГ-секретирующие опухоли (гепатобластома, забрюшинные и герминогенные опухоли) выявляются у 4% мальчиков с преждевременным половым развитием. Герминогенные опухоли часто локализуются в головном мозге.
  • Изолированное преждевременное адренархе - это появление лобкового или подмышечного оволосения у мальчика 5-6 лет. Могут отмечаться угри, резкий запах пота и огрубение голоса. Ускорения роста и созревания скелета и увеличения полового члена нет. Изолированное преждевременное адренархе обусловлено ранним усилением секреции надпочечниковых андрогенов. Прогноз благоприятный, но необходимо исключить опухоль яичек или надпочечников и врожденную гиперплазию коры надпочечников. Если нет другой патологии, половое развитие завершается в нормальные сроки.
  • Семейный тестостероновый токсикоз (гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие) обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона из-за гиперплазии клеток Лейдига. Гиперплазия вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ и ХГ. Семейный тестостероновый токсикоз - это аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся только у лиц мужского пола. Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы омужествления могут наблюдаться уже в 2 года. У многих больных активируется сперматогенез. По клинической картине семейный тестостероновый токсикоз сходен с истинным преждевременным половым развитием. У большинства мужчин с семейным тестостероновым токсикозом плодовитость не нарушена.

До настоящего времени уделяется недостаточно внимания нарушениям полового развития мальчиков, несмотря, к сожалению, на широкое распространение рассматриваемого вида расстройств. Это в значительной степени связано с малой информированностью родителей и их невниманием к столь важной стороне формирования мальчика в здорового мужчину. Нередко дефекты полового развития, незамеченные в раннем возрасте, обнаруживаются только в юношеском возрасте, когда последствия необратимы и юноша не может стать полноценным мужчиной, создать семью и иметь детей. Последнее часто приводит к тяжелым жизненным трагедиям.

Что должно настораживать родителей? В первую очередь - видимые дефекты наружных половых органов, например отсутствие яичек в мошонке, несвоевременное развитие половых признаков, их несоответствие возрасту ребенка, а также нехарактерное для своего пола поведение, ожирение, непропорционально длинные ноги, слабое развитие мышечной системы, отсутствие интереса к девочкам в период полового созревания и т. д.

Обнаружение у ребенка одного или нескольких перечисленных признаков является поводом к посещению детского уролога или эндокринолога для выявления или исключения дефектов полового развития. Если вовремя установить вид нарушения и начать лечение либо исключить вредные факторы, корректировать питание, то патологии репродуктивной сферы можно избежать.

Вопрос-ответ.

На вопросы отвечает врач уролог-андролог к.м.н. Радзиевский Анатолий Васильевич ... открыть

Источники: http://www.venerologia.ru/ ; http://5ballov.qip.ru/referats/part/10019/parent/0/ ; http://www.eurolab.ua/ ; http://referat.ru/referats/by/category/Медицина ; http://www.med-life.ru/ ; http://www.herpes.ru/

Медицинский центр «Турион» © 2011-2016
Яндекс.Метрика